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白细胞破碎性血管炎简介
目录 1概述 2疾病名称 3英文名称 4白细胞破碎性血管炎的别名 5 ICD号：M31.8 5.1分类 6 ICD号：N16.4* 6.1分类 7流行病学 8过敏性血管炎的病因 8.1药物 8.2化学物质 8.3体外蛋白 9发病机制 10过敏性血管炎的临床表现 10.1前驱症状 10.2皮肤损害 10.3内脏受累 10.4病程 11过敏性血管炎的并发症 11.1消化道出血 11.2紫癜性肾炎 11.3过敏性紫癜（HenoehSchonlein purpura） 12实验室检查 12.1血液检查 12.2尿液检查 12.3粪常规检查 12.4骨髓象 12.5毛细血管脆性试验 13辅助检查 13.1组织病理学检查 13.1.1皮肤改变 13.1.2肾脏改变 13.2 X线检查 14过敏性血管炎的诊断 15鉴别诊断 15.1过敏性紫癜 15.2丘疹坏死性结核疹 15.3亚急性细菌性心内膜炎 15.4多型渗出性红斑 15.5结节性多动脉炎 15.6其他 16过敏性血管炎的治疗 16.1一般治疗 16.2药物治疗 16.2.1糖皮质激素 16.2.2抗组胺药 16.2.3砜类药物 16.2.4免疫抑制剂 16.2.5白细胞功能抑制剂 16.2.6抗生素 16.2.7非甾体抗炎药 16.2.8中药 17预后 18过敏性血管炎的预防 19相关药品 20相关检查附： 1白细胞破碎性血管炎相关药物这是一个重定向条目，共享了过敏性血管炎的内容。为方便阅读，下文中的过敏性血管炎已经自动替换为白细胞破碎性血管炎，可点此恢复原貌，或使用备注方式展现 1概述白细胞破碎性血管炎（hypersensitivity vasculitis），是最常见的血管炎之一，曾用名有过敏性血管炎、坏死性结节性皮炎、超敏性血管炎、结节性真皮过敏疹、变应性小动脉炎和变应性血管炎等。患者以皮肤和偶尔其他器官受累为突出表现。患者以皮肤和偶尔其他器官受累为突出表现。全身较常见的症状包括发热、乏力、疲倦等，局部表现以皮肤症状为主，少数患者有皮肤外受累的表现，如关节、肾、肺、消化系统等。病理组织学检查显示血管壁纤维素样坏死，血管周围大量嗜中性粒细胞浸润。病情有自限性，多数患者预后良好。白细胞破碎性血管炎的治疗是否有效，十分重要的是对病因的识别和去除，尤其是可疑抗原性致敏药物的停用对决定预后有关键作用。
白细胞破碎性血管炎有狭义和广义之分，前者亦称典型白细胞破碎性血管炎，患者多为成年人，发病前常有外源性抗原所引起的过敏反应，以皮肤表现为主。后者则包括多种疾病：过敏性紫癜、荨麻疹血管炎、血清病、混合型冷球蛋白血症等。其过敏原有外源性和内源性之分，也可能找不出明确的致敏原，发病年龄亦存在较大的差异性，但临床表现和病理改变常与狭义的即典型白细胞破碎性血管炎相似。
由于广义的白细胞破碎性血管炎均有其相应的名称，为避免混乱，目前文献所提到的白细胞破碎性血管炎（亦即本文所提的）一般是指狭义概念的血管炎，即典型白细胞破碎性血管炎。
2疾病名称白细胞破碎性血管炎
3英文名称 hypersensitivity vasculitis
4白细胞破碎性血管炎的别名 allergic angiitis；arteriolitis allergica；hypersensitivity angiitis；localized visceral arteritis；过敏性血管炎；变应性小动脉炎；变应性血管炎；超敏性血管炎；典型高敏感性脉管炎；过敏性脉管炎；坏死性结节性皮炎；结节性真皮过敏疹；超敏反应血管炎
5 ICD号：M31.8 5.1分类皮肤科>皮肤血管病及淋巴管病
6 ICD号：N16.4* 6.1分类肾内科>继发性肾脏疾病>原发性系统性血管炎肾脏损害
7流行病学白细胞破碎性血管炎发病以成年人多见，95%患者年龄在16岁以上，平均发病年龄47.3岁，女性发病稍多于男性。
8白细胞破碎性血管炎的病因白细胞破碎性血管炎的发生主要由外源性抗原所引起。这些外源性抗原大致包括3类：
8.1药物药物过敏原包括青霉素及其衍生物、磺胺、阿司匹林等。
8.2化学物质如杀虫剂、除草剂、石油制剂。
8.3体外蛋白蛇毒血清及各种脱敏剂。
这三类过敏原中，以药物最常见。
9发病机制外源性抗原进入机体后，***机体产生相应的抗体，并形成免疫复合物在血管壁沉着，通过激活补体的经典途径或旁路途径，引起补体活化，活化的补体除可直接损伤血管内皮细胞外，还对嗜中性粒细胞和单核细胞产生较强的趋化作用，使其聚集在免疫复合物沉积部位，造成炎性损伤。 在炎症反应过程中，嗜中性粒细胞、单核细胞、血小板、以及肥大细胞也通过释放多种炎症介质协助或加强炎症损伤，其中血小板则通过释放ADP及前列腺素，引起血小板聚集，形成血栓。 微循环血行障碍及局部纤维溶解异常也可是发病背景。
10白细胞破碎性血管炎的临床表现白细胞破碎性血管炎发病可急可缓，全身较常见的症状包括发热、乏力、疲倦等，局部表现以皮肤症状为主，少数患者有皮肤外受累的表现，如关节、肾、肺、消化系统等。
分类：因本病系一组疾病，表现为所谓病谱现象（一端是皮肤受累，一端是系统损害，其间病例表现为两者不同程度地同时受累），故可将其描述为皮肤型、内脏型和完全型（皮肤及内脏均累及）。包括有：全身性变应性血管炎、变应性皮肤血管炎、变应性细动脉炎，结节性皮肤过敏疹、变应性细菌疹、过敏性紫癜、荨麻疹性血管性血管炎、特发性混合型冷球蛋白血症及其他疾病伴发的白细胞碎裂性血管炎等。
10.1前驱症状起病特别是在急性发疹时，往往有前驱症状，如发热、倦怠、肌痛、关节痛。
10.2皮肤损害皮肤型病人典型的皮损是小腿和膝关节部位发生高起的可触及的瘀斑，上肢、背、臀、胯部也可发生。当伴有单一抗原时，皮损可为同一形状，持续1～3周，渐消失。 当接触抗原的时间延长，就可见到不同期的皮肤损害反复出现。特征性初发损害为鲜红色紫癜，逐渐演变为多形性，如风团、水疱、血疱、脓疱、结节、甚至坏死或溃疡等。皮疹色调不一，大小不等，数目不定。
最早期损害仅能看见而不能触到，随后可互相融合为直径几厘米大小。小的损害常无症状，而较大的可触及的或血疱性损害常有疼痛。也可伴有小腿下部的水肿。但局部主要是瘙痒或灼痛。
皮损多对称，常分布于下肢和臀部，也可发生在上肢和胸背部，皮肤表现则有多样改变，主要有紫癜、荨麻疹、丘疹、瘀斑、结节和坏死性溃疡，慢性患者偶可有网状青斑，皮疹初起往往为粟粒至绿豆大红色斑丘疹和紫癜，很快发展为可触性紫癜，稍突出皮面，用手可触知，指压不褪色，与非炎症性紫癜容易区别。皮疹可自针尖至蚕豆大小不等，小皮疹一般没有症状，大皮疹或相互融合的皮疹则会有疼痛感。皮疹发作无规律，持续1～4周消退，可残留色素斑。约30%患者皮肤病变较严重，表皮坏死，形成溃疡，愈合后结痂。
10.3内脏受累以肾小球肾炎多见，表现为蛋白尿、血尿。胃肠道受累则出现恶心、呕吐、腹痛、腹泻，甚至溃疡、出血。关节受累表现为关节疼痛、肿胀或麻木。神经受累可有头痛、复视、声嘶或多发性神经炎症状。肺部受累临床症状不明显，但X线片可呈弥漫性或结节状阴影。心脏受累极少见，表现为心律失常、心包炎等，严重者可致心力衰竭。个别患者可出现中枢神经系统症状，组织细胞增多症及真性红细胞增多症患者常伴发本病。肾脏受损时，可见水肿、血尿等。
该病常见的几种特殊类型为：
（1）急性病毒性肝炎前驱症类血清病型：本病在发病过程中有10%～20%发展为（乙型或非乙型）急性肝炎，患者多有HBsAg滴度增高，多在肝炎潜伏期发生皮疹、荨麻疹、多关节炎。当发病轻或为一过性发病时常被忽视。
（2）低补体血症性血管炎：以青年女性多见。反复发作性荨麻疹伴血清补体降低。可有发热、关节炎、腹痛、肾脏受累。肾活检提示轻度至中度的膜增生性肾小球肾炎伴IgG及补体沉积在肾小球基底膜。皮肤活检常示坏死性血管炎。
（3）混合性冷球蛋白血症：以中年女性多见。临床表现为皮肤血管炎、雷诺现象、反复发作性紫癜、关节肌肉疼痛、肾功能衰竭、肝脾肿大、淋巴结肿大及贫血。肾脏病理可示膜增生性肾小球肾炎或弥漫增生性肾小球肾炎。血管壁及肾小球基底膜有免疫复合物及补体沉积。
10.4病程大多数呈良性经过，可自然缓解或反复发作。
11白细胞破碎性血管炎的并发症白细胞破碎性血管炎常见并发症有：
11.1消化道出血消化道出血与肠道黏膜受损有关。
11.2紫癜性肾炎紫癜性肾炎与肾毛细血管变态反应性炎症有关。
11.3过敏性紫癜（HenoehSchonlein purpura）轻者出现关节肿痛、腹痛，重者可有便血、呕血现象，甚至发展为肠套叠、肠穿孔。如果不及时治疗，则会造成肝肾功能损害，出现血尿、蛋白尿。有的患儿还会头痛、抽搐、昏迷，甚至导致多种并发症，如脑血管炎、消化道出血和肾病综合征等。
过敏性紫癜多见于儿童，绝大多数有典型的三联征（紫癜、关节痛和腹痛），半数以上有血尿、蛋白尿、肾病综合征，甚至出现肾功能衰竭。肾病理提示局灶节段硬化性肾小球肾炎或弥漫系膜增生性肾小球肾炎，少数严重病例表现为新月体性肾炎。免疫荧光示IgA、补体肾小球系膜区沉积，其病理改变与原发性IgA肾病相似。
12实验室检查 12.1血液检查血常规嗜酸性粒细胞常增多，白细胞可增高，血沉多增快，可有高球蛋白血症及ADP和前列素增高，一般无贫血，血小板计数正常，出、凝血时间正常。有IgGIgM的冷球蛋白血症，实验室检查可见高γ血症和低补体血症，RF和HBsAg可呈阳性。
12.2尿液检查尿液检查可有蛋白、红细胞、白细胞和管型。重者可出现肾病综合征范围蛋白尿，肾功能减退时可有尿素氮和肌酐增高。
12.3粪常规检查部分病人可见寄生虫卵及红细胞，潜血试验可阳性。
12.4骨髓象正常骨髓象，嗜酸性粒细胞可偏高。
12.5毛细血管脆性试验毛细血管脆性试验阳性。
13辅助检查 13.1组织病理学检查病理学检查可见弥漫性小血管周围炎，中性粒细胞在血管周围聚集。免疫荧光检查显示有IgA和C3在真皮层血管壁沉着。
13.1.1（1）皮肤改变本病的主要病理特征是急性纤维素样坏死，始于血管内膜或内皮下基质，然后波及整个血管壁，伴显著多形细胞反应及嗜酸性粒细胞浸润。血管病损处病变进展处于同一时期，不像结节性多动脉炎时各期均有。
检查可见皮肤组织真皮***下到网状层有细动脉炎、静脉炎和毛细血管炎。血管扩张，内皮细胞水肿、渗出，管腔狭窄，有血栓形成，血管壁有纤维蛋白样变性或坏死。发病早期血管周围有嗜中性白细胞为主的细胞浸润，可见白细胞破碎及核尘和红细胞外渗等，而发病晚期，则以单核细胞浸润为主。
13.1.2（2）肾脏改变除皮肤外，肾脏系该病最易受累的部位。肉眼所见肾脏大小正常或增大，表面有出血点。光镜可见较小的叶间动脉、小动脉、静脉和毛细血管有纤维素样坏死，以肾小球病损最显著，小球周围偶有肉芽肿病变。毛细血管内细胞增生，并可见节段或环形上皮样新月体和弥漫坏死性肾小球肾炎。该病肾脏病理类型较多，为无或少免疫复合物性新月体肾炎。肾间质圆形细胞浸润和出血。部分小管萎缩。免疫荧光示系膜区和毛细血管壁有少许IgG、IgM以及补体沉积或无任何免疫球蛋白成分，但在肾小囊、肾小球坏死血管区有较多的纤维蛋白原沉淀。电镜未见明显特征性改变，亦无较多的电子致密物。
白细胞破碎性血管炎肾脏受累的特征性病变是坏死性肾小球炎或局灶坏死性肾小球炎。恶化病例可见弥漫坏死性肾小球肾炎。
13.2 X线检查肺受累时，胸片上可显示局灶性或弥漫性肺浸润，或呈 节状，偶有胸腔积液。
14白细胞破碎性血管炎的诊断根据上述发病特点，典型白细胞破碎性血管炎诊断并不困难。1990年美国风湿病协会（ARA）对本病制定了一个诊断标准：
1.发病年龄＞16岁。
2.病前有服用药物史。
3.可触性紫癜。
4.斑丘疹，即一处或多处皮肤有大小不等扁平、高于皮面的皮疹。
5.皮肤小静脉或动脉切片显示血管内或外有嗜中性粒细胞浸润。
以上5项中符合3项或以上者可诊断为白细胞破碎性血管炎，该标准敏感性为71%，特异性为93%。
15鉴别诊断典型白细胞破碎性血管炎主要与下列疾病鉴别：
15.1过敏性紫癜过敏性紫癜多发生于儿童及青年。皮肤、关节、胃肠道和肾脏等多器官常同时受侵，皮损的形态较单一，以可触及的风团性紫癜和瘀斑为特征，尿中可出现蛋白和红细胞，可有消化道出血等。
15.2丘疹坏死性结核疹丘疹坏死性结核疹多发生在青年。损害对称分布于四肢伸侧，关节附近和臀部，呈暗红色实质性丘疹或中心坏死性结节，无紫癜，有结核史或结核病灶。组织病理检查有结核病改变。
15.3亚急性细菌性心内膜炎亚急性细菌性心内膜炎皮肤症状与白细胞破碎性血管炎有相似之处，但血培养阳性。
15.4多型渗出性红斑急性及亚急性皮肤血管炎易与多型渗出性红斑相混淆，但后者常有环状虹膜样红斑，黏膜易受累。常伴有关节症状。
15.5结节性多动脉炎结节性多动脉炎往往伴有高血压，因深部血管受累，皮肤有大片坏死，自觉有剧烈疼痛。
15.6其他根据化验检查及皮疹表现，白细胞破碎性血管炎还应与红斑狼疮、真性红细胞增多症及组织细胞增生症晚期的皮肤表现等鉴别。
16白细胞破碎性血管炎的治疗大多数病人病程短暂并具有自限性，多进行短期治疗。
16.1一般治疗首先应去除感染病灶，如齿槽脓漏、慢性肾盂肾炎、咽峡炎等，停用可疑致敏药物，去除任何可疑的环境毒素，告诫患者停止并保证今后不再接触该类物质。
16.2药物治疗 16.2.1（1）糖皮质激素糖皮质激素对大多数白细胞破碎性血管炎患者有效，此类药物剂量应根据疾病严重程度而定，病情较轻者每天仅需泼尼松（强的松）20mg，严重者泼尼松（强的松）每天用量可达60mg。症状改善后，剂量即应缓慢减少至最小维持量，总疗程2～4个月。
16.2.2（2）抗组胺药如果患者病情较轻，只有少部分皮肤受累而无内脏器官损害，并不需要特别治疗，使用抗组胺药处理即可。
16.2.3（3）砜类药物砜类药物的作用机制未明，可能与稳定溶酶体膜等作用有关，某些患者仅用氨苯砜100～150mg/d，即可有效控制病情。
16.2.4（4）免疫抑制剂如患者对糖皮质激素反应不佳，或因糖皮质激素副作用太大，不能耐受时，可考虑用免疫抑制剂，如环磷酰胺（CTX）0.5～1.0/m2，每2～4周1次，3个月以内为限。
16.2.5（5）白细胞功能抑制剂白细胞功能抑制剂代表药是秋水仙堿，具有抗嗜中性粒细胞趋化作用，也有一定免疫调节作用，该药对慢性、复发性患者可作为首选药物。还可用于对皮质类固醇激素治疗无效的病人。
16.2.6（6）抗生素对合并感染的患者，抗生素的使用极为必要。
16.2.7（7）非甾体抗炎药非甾体抗炎药主要用于对症治疗，对发热、关节疼痛患者疗效显著。
16.2.8（8）中药中医治则为活血化瘀、清热解毒，可选用四妙勇安汤等辨证施治。有文献报道雷公藤总甙对本病疗效有帮助。
17预后白细胞破碎性血管炎的治疗是否有效，十分重要的是对病因的识别和去除，尤其是可疑抗原性致敏药物的停用对决定预后有关键作用。
18白细胞破碎性血管炎的预防迅速找出白细胞破碎性血管炎患者的致敏药物或化学物质，告诫患者停止并保证今后不再接触该类物质，可有效预防白细胞破碎性血管炎的发生。
19相关药品青霉素、磺胺、阿司匹林、尿素、泼尼松、组胺、氨苯砜、环磷酰胺、秋水仙堿
20相关检查血小板计数、凝血时间、尿素氮、毛细血管脆性试验、纤维蛋白原
白细胞破碎性血管炎相关药物别嘌醇片脱发、发热、淋巴结肿大、肝毒性、间质性肾炎及过敏性血管炎等。（5）国外曾报道数例患者在服用本品期间发...
别嘌醇片
结节性血管炎
结节性血管炎比较常见于中年女性，当然也不是说男性就不会得结节性血管炎，有小部分男性为可能有结节性血管炎的，结节性血管的原因会比较复杂一点，可以治疗，接下来我们来具体了解一下结节性血管炎的相关知识吧。
结节性血管炎和结节性红斑的区别
结节性血管炎和结节性红斑比较相似，那么结节性血管炎和结节性红斑的区别有哪些呢？
结节性红斑和血管炎是两种不同的疾病。结节性红斑是一种急性炎症性疾病，主要累及皮下脂肪组织。血管炎患者可出现不同的系统症状，如肺部可出现咳嗽、气短、呼吸困难等。血管炎的患者也会出现肝脏问题。
其中的结节性红斑是一种主要累及皮下脂肪组织的急性炎症性疾病，多见于中青年女性。一般认为该病与多种因素有关。结节性红斑常见于小腿伸侧，临床表现为红色或紫红色疼痛性炎性结节，青年女性多见，病程有局限性，易于复发。慢性结节性红斑不同于急性结节性红斑的特征，其常发生在老年妇女，皮损为单侧，若为双侧，则不对称，除关节痛外，不伴有其他全身症状。
结节性血管炎的最佳治疗方法
结节性血管炎治疗方式不止一种，那么结节性血管炎的最佳治疗方法有哪些呢？
结节性血管炎是由结核病引起者应用抗结核治疗，可以口服一些抗结核病药物。对于结节较多者，短期应用皮质类固醇激素可使症状暂时缓解。但通常治疗不首选皮质类固醇激素。纤维蛋白溶解疗法近来报告有价值，但尚缺乏对照研究，亦可使用胸腺素治疗。结节性血管炎患者也可以选择使用物理方法进行治疗。可用氦氖激光于结节处照射或磁疗。
药物方面的话主要就是应用免疫抑制剂以及激素类药物，比如说强的松。另外，还可以进行血浆置换，就是还可以采用中药来进行治疗，结节性血管炎有轻有重。比较轻的一般通过综合治疗，都能够恢复正常。
结节性血管炎能自愈吗
有些人的结节性血管炎等着自己好，那么结节性血管炎能自愈吗？
目前来讲，结节性血管炎是没办法自愈的，但是临床上可以通过药物治疗来进行病情的控制，改善患者的情况。结节性血管炎患者通常会有下肢为主的局部结节性红斑，会继发局部的溃疡等皮损。
要想治疗结节性血管炎，首先就要知道结节性血管炎的发病原因。结节性血管炎结节性血管炎发病因素较多而复杂，一般认为主要是由于药物及感染引起，最常见的致病药物认为也是一种致病因素。杀虫剂、除草剂及石油产物也与本病有关。此外有内在性的疾病，也可引起本病。平时要注意饮食清淡，多补充一些维生素成分，适当的抬高患肢，最主要的就是去除病因，消除过敏源，对因治疗才是最好的治疗。
结节性血管炎的症状
结节性血管炎有相关症状能表现出来，那么结节性血管炎的症状有哪些呢？
结节性血管炎的症状主要是表现在皮肤的一定炎症性的表现。而这些炎症通常在外观上可能表现为一定的红斑，或者是出现风团、丘疹，有的时候也会产生紫癜和血疱，同时伴有明显的 节，而这些 节一般主要的位置表浅，深在的位置可能并不多，但是有的人由于病情的发展可能会形成一定的溃疡。
但是这种特征性的表现就是紫癜性的斑丘疹，而且呈鲜红色，有的时候可能呈紫红色，用手按压不会产生褪色，患者也有可能发展为真皮的结节，皮疹小的可能在一毫米左右，大的可能在几毫米或者是几厘米。
过敏性血管炎简介
目录 1拼音 2英文参考 3概述 4疾病名称 5英文名称 6过敏性血管炎的别名 7 ICD号：M31.8 7.1分类 8 ICD号：N16.4* 8.1分类 9流行病学 10过敏性血管炎的病因 10.1药物 10.2化学物质 10.3体外蛋白 11发病机制 12过敏性血管炎的临床表现 12.1前驱症状 12.2皮肤损害 12.3内脏受累 12.4病程 13过敏性血管炎的并发症 13.1消化道出血 13.2紫癜性肾炎 13.3过敏性紫癜（HenoehSchonlein purpura） 14实验室检查 14.1血液检查 14.2尿液检查 14.3粪常规检查 14.4骨髓象 14.5毛细血管脆性试验 15辅助检查 15.1组织病理学检查 15.1.1皮肤改变 15.1.2肾脏改变 15.2 X线检查 16过敏性血管炎的诊断 17鉴别诊断 17.1过敏性紫癜 17.2丘疹坏死性结核疹 17.3亚急性细菌性心内膜炎 17.4多型渗出性红斑 17.5结节性多动脉炎 17.6其他 18过敏性血管炎的治疗 18.1一般治疗 18.2药物治疗 18.2.1糖皮质激素 18.2.2抗组胺药 18.2.3砜类药物 18.2.4免疫抑制剂 18.2.5白细胞功能抑制剂 18.2.6抗生素 18.2.7非甾体抗炎药 18.2.8中药 19预后 20过敏性血管炎的预防 21相关药品 22相关检查附： 1过敏性血管炎相关药物 1拼音 guò mǐn xìng xuè guǎn yán
2英文参考 allergic angiitis
hypersensitivity angiitis
3概述过敏性血管炎（hypersensitivity vasculitis），是最常见的血管炎之一，曾用名有白细胞破碎性血管炎、坏死性结节性皮炎、超敏性血管炎、结节性真皮过敏疹、变应性小动脉炎和变应性血管炎等。患者以皮肤和偶尔其他器官受累为突出表现。患者以皮肤和偶尔其他器官受累为突出表现。全身较常见的症状包括发热、乏力、疲倦等，局部表现以皮肤症状为主，少数患者有皮肤外受累的表现，如关节、肾、肺、消化系统等。病理组织学检查显示血管壁纤维素样坏死，血管周围大量嗜中性粒细胞浸润。病情有自限性，多数患者预后良好。过敏性血管炎的治疗是否有效，十分重要的是对病因的识别和去除，尤其是可疑抗原性致敏药物的停用对决定预后有关键作用。
过敏性血管炎有狭义和广义之分，前者亦称典型过敏性血管炎，患者多为成年人，发病前常有外源性抗原所引起的过敏反应，以皮肤表现为主。后者则包括多种疾病：过敏性紫癜、荨麻疹血管炎、血清病、混合型冷球蛋白血症等。其过敏原有外源性和内源性之分，也可能找不出明确的致敏原，发病年龄亦存在较大的差异性，但临床表现和病理改变常与狭义的即典型过敏性血管炎相似。
由于广义的过敏性血管炎均有其相应的名称，为避免混乱，目前文献所提到的过敏性血管炎（亦即本文所提的）一般是指狭义概念的血管炎，即典型过敏性血管炎。
4疾病名称过敏性血管炎
5英文名称 hypersensitivity vasculitis
6过敏性血管炎的别名 allergic angiitis；arteriolitis allergica；hypersensitivity angiitis；localized visceral arteritis；白细胞破碎性血管炎；变应性小动脉炎；变应性血管炎；超敏性血管炎；典型高敏感性脉管炎；过敏性脉管炎；坏死性结节性皮炎；结节性真皮过敏疹；超敏反应血管炎
7 ICD号：M31.8 7.1分类皮肤科>皮肤血管病及淋巴管病
8 ICD号：N16.4* 8.1分类肾内科>继发性肾脏疾病>原发性系统性血管炎肾脏损害
9流行病学过敏性血管炎发病以成年人多见，95%患者年龄在16岁以上，平均发病年龄47.3岁，女性发病稍多于男性。
10过敏性血管炎的病因过敏性血管炎的发生主要由外源性抗原所引起。这些外源性抗原大致包括3类：
10.1药物药物过敏原包括青霉素及其衍生物、磺胺、阿司匹林等。
10.2化学物质如杀虫剂、除草剂、石油制剂。
10.3体外蛋白蛇毒血清及各种脱敏剂。
这三类过敏原中，以药物最常见。
11发病机制外源性抗原进入机体后，***机体产生相应的抗体，并形成免疫复合物在血管壁沉着，通过激活补体的经典途径或旁路途径，引起补体活化，活化的补体除可直接损伤血管内皮细胞外，还对嗜中性粒细胞和单核细胞产生较强的趋化作用，使其聚集在免疫复合物沉积部位，造成炎性损伤。 在炎症反应过程中，嗜中性粒细胞、单核细胞、血小板、以及肥大细胞也通过释放多种炎症介质协助或加强炎症损伤，其中血小板则通过释放ADP及前列腺素，引起血小板聚集，形成血栓。 微循环血行障碍及局部纤维溶解异常也可是发病背景。
12过敏性血管炎的临床表现过敏性血管炎发病可急可缓，全身较常见的症状包括发热、乏力、疲倦等，局部表现以皮肤症状为主，少数患者有皮肤外受累的表现，如关节、肾、肺、消化系统等。
分类：因本病系一组疾病，表现为所谓病谱现象（一端是皮肤受累，一端是系统损害，其间病例表现为两者不同程度地同时受累），故可将其描述为皮肤型、内脏型和完全型（皮肤及内脏均累及）。包括有：全身性变应性血管炎、变应性皮肤血管炎、变应性细动脉炎，结节性皮肤过敏疹、变应性细菌疹、过敏性紫癜、荨麻疹性血管性血管炎、特发性混合型冷球蛋白血症及其他疾病伴发的白细胞碎裂性血管炎等。
12.1前驱症状起病特别是在急性发疹时，往往有前驱症状，如发热、倦怠、肌痛、关节痛。
12.2皮肤损害皮肤型病人典型的皮损是小腿和膝关节部位发生高起的可触及的瘀斑，上肢、背、臀、胯部也可发生。当伴有单一抗原时，皮损可为同一形状，持续1～3周，渐消失。 当接触抗原的时间延长，就可见到不同期的皮肤损害反复出现。特征性初发损害为鲜红色紫癜，逐渐演变为多形性，如风团、水疱、血疱、脓疱、结节、甚至坏死或溃疡等。皮疹色调不一，大小不等，数目不定。
最早期损害仅能看见而不能触到，随后可互相融合为直径几厘米大小。小的损害常无症状，而较大的可触及的或血疱性损害常有疼痛。也可伴有小腿下部的水肿。但局部主要是瘙痒或灼痛。
皮损多对称，常分布于下肢和臀部，也可发生在上肢和胸背部，皮肤表现则有多样改变，主要有紫癜、荨麻疹、丘疹、瘀斑、结节和坏死性溃疡，慢性患者偶可有网状青斑，皮疹初起往往为粟粒至绿豆大红色斑丘疹和紫癜，很快发展为可触性紫癜，稍突出皮面，用手可触知，指压不褪色，与非炎症性紫癜容易区别。皮疹可自针尖至蚕豆大小不等，小皮疹一般没有症状，大皮疹或相互融合的皮疹则会有疼痛感。皮疹发作无规律，持续1～4周消退，可残留色素斑。约30%患者皮肤病变较严重，表皮坏死，形成溃疡，愈合后结痂。
12.3内脏受累以肾小球肾炎多见，表现为蛋白尿、血尿。胃肠道受累则出现恶心、呕吐、腹痛、腹泻，甚至溃疡、出血。关节受累表现为关节疼痛、肿胀或麻木。神经受累可有头痛、复视、声嘶或多发性神经炎症状。肺部受累临床症状不明显，但X线片可呈弥漫性或结节状阴影。心脏受累极少见，表现为心律失常、心包炎等，严重者可致心力衰竭。个别患者可出现中枢神经系统症状，组织细胞增多症及真性红细胞增多症患者常伴发本病。肾脏受损时，可见水肿、血尿等。
该病常见的几种特殊类型为：
（1）急性病毒性肝炎前驱症类血清病型：本病在发病过程中有10%～20%发展为（乙型或非乙型）急性肝炎，患者多有HBsAg滴度增高，多在肝炎潜伏期发生皮疹、荨麻疹、多关节炎。当发病轻或为一过性发病时常被忽视。
（2）低补体血症性血管炎：以青年女性多见。反复发作性荨麻疹伴血清补体降低。可有发热、关节炎、腹痛、肾脏受累。肾活检提示轻度至中度的膜增生性肾小球肾炎伴IgG及补体沉积在肾小球基底膜。皮肤活检常示坏死性血管炎。
（3）混合性冷球蛋白血症：以中年女性多见。临床表现为皮肤血管炎、雷诺现象、反复发作性紫癜、关节肌肉疼痛、肾功能衰竭、肝脾肿大、淋巴结肿大及贫血。肾脏病理可示膜增生性肾小球肾炎或弥漫增生性肾小球肾炎。血管壁及肾小球基底膜有免疫复合物及补体沉积。
12.4病程大多数呈良性经过，可自然缓解或反复发作。
13过敏性血管炎的并发症过敏性血管炎常见并发症有：
13.1消化道出血消化道出血与肠道黏膜受损有关。
13.2紫癜性肾炎紫癜性肾炎与肾毛细血管变态反应性炎症有关。
13.3过敏性紫癜（HenoehSchonlein purpura）轻者出现关节肿痛、腹痛，重者可有便血、呕血现象，甚至发展为肠套叠、肠穿孔。如果不及时治疗，则会造成肝肾功能损害，出现血尿、蛋白尿。有的患儿还会头痛、抽搐、昏迷，甚至导致多种并发症，如脑血管炎、消化道出血和肾病综合征等。
过敏性紫癜多见于儿童，绝大多数有典型的三联征（紫癜、关节痛和腹痛），半数以上有血尿、蛋白尿、肾病综合征，甚至出现肾功能衰竭。肾病理提示局灶节段硬化性肾小球肾炎或弥漫系膜增生性肾小球肾炎，少数严重病例表现为新月体性肾炎。免疫荧光示IgA、补体肾小球系膜区沉积，其病理改变与原发性IgA肾病相似。
14实验室检查 14.1血液检查血常规嗜酸性粒细胞常增多，白细胞可增高，血沉多增快，可有高球蛋白血症及ADP和前列素增高，一般无贫血，血小板计数正常，出、凝血时间正常。有IgGIgM的冷球蛋白血症，实验室检查可见高γ血症和低补体血症，RF和HBsAg可呈阳性。
14.2尿液检查尿液检查可有蛋白、红细胞、白细胞和管型。重者可出现肾病综合征范围蛋白尿，肾功能减退时可有尿素氮和肌酐增高。
14.3粪常规检查部分病人可见寄生虫卵及红细胞，潜血试验可阳性。
14.4骨髓象正常骨髓象，嗜酸性粒细胞可偏高。
14.5毛细血管脆性试验毛细血管脆性试验阳性。
15辅助检查 15.1组织病理学检查病理学检查可见弥漫性小血管周围炎，中性粒细胞在血管周围聚集。免疫荧光检查显示有IgA和C3在真皮层血管壁沉着。
15.1.1（1）皮肤改变本病的主要病理特征是急性纤维素样坏死，始于血管内膜或内皮下基质，然后波及整个血管壁，伴显著多形细胞反应及嗜酸性粒细胞浸润。血管病损处病变进展处于同一时期，不像结节性多动脉炎时各期均有。
检查可见皮肤组织真皮***下到网状层有细动脉炎、静脉炎和毛细血管炎。血管扩张，内皮细胞水肿、渗出，管腔狭窄，有血栓形成，血管壁有纤维蛋白样变性或坏死。发病早期血管周围有嗜中性白细胞为主的细胞浸润，可见白细胞破碎及核尘和红细胞外渗等，而发病晚期，则以单核细胞浸润为主。
15.1.2（2）肾脏改变除皮肤外，肾脏系该病最易受累的部位。肉眼所见肾脏大小正常或增大，表面有出血点。光镜可见较小的叶间动脉、小动脉、静脉和毛细血管有纤维素样坏死，以肾小球病损最显著，小球周围偶有肉芽肿病变。毛细血管内细胞增生，并可见节段或环形上皮样新月体和弥漫坏死性肾小球肾炎。该病肾脏病理类型较多，为无或少免疫复合物性新月体肾炎。肾间质圆形细胞浸润和出血。部分小管萎缩。免疫荧光示系膜区和毛细血管壁有少许IgG、IgM以及补体沉积或无任何免疫球蛋白成分，但在肾小囊、肾小球坏死血管区有较多的纤维蛋白原沉淀。电镜未见明显特征性改变，亦无较多的电子致密物。
过敏性血管炎肾脏受累的特征性病变是坏死性肾小球炎或局灶坏死性肾小球炎。恶化病例可见弥漫坏死性肾小球肾炎。
15.2 X线检查肺受累时，胸片上可显示局灶性或弥漫性肺浸润，或呈 节状，偶有胸腔积液。
16过敏性血管炎的诊断根据上述发病特点，典型过敏性血管炎诊断并不困难。1990年美国风湿病协会（ARA）对本病制定了一个诊断标准：
1.发病年龄＞16岁。
2.病前有服用药物史。
3.可触性紫癜。
4.斑丘疹，即一处或多处皮肤有大小不等扁平、高于皮面的皮疹。
5.皮肤小静脉或动脉切片显示血管内或外有嗜中性粒细胞浸润。
以上5项中符合3项或以上者可诊断为过敏性血管炎，该标准敏感性为71%，特异性为93%。
17鉴别诊断典型过敏性血管炎主要与下列疾病鉴别：
17.1过敏性紫癜过敏性紫癜多发生于儿童及青年。皮肤、关节、胃肠道和肾脏等多器官常同时受侵，皮损的形态较单一，以可触及的风团性紫癜和瘀斑为特征，尿中可出现蛋白和红细胞，可有消化道出血等。
17.2丘疹坏死性结核疹丘疹坏死性结核疹多发生在青年。损害对称分布于四肢伸侧，关节附近和臀部，呈暗红色实质性丘疹或中心坏死性结节，无紫癜，有结核史或结核病灶。组织病理检查有结核病改变。
17.3亚急性细菌性心内膜炎亚急性细菌性心内膜炎皮肤症状与过敏性血管炎有相似之处，但血培养阳性。
17.4多型渗出性红斑急性及亚急性皮肤血管炎易与多型渗出性红斑相混淆，但后者常有环状虹膜样红斑，黏膜易受累。常伴有关节症状。
17.5结节性多动脉炎结节性多动脉炎往往伴有高血压，因深部血管受累，皮肤有大片坏死，自觉有剧烈疼痛。
17.6其他根据化验检查及皮疹表现，过敏性血管炎还应与红斑狼疮、真性红细胞增多症及组织细胞增生症晚期的皮肤表现等鉴别。
18过敏性血管炎的治疗大多数病人病程短暂并具有自限性，多进行短期治疗。
18.1一般治疗首先应去除感染病灶，如齿槽脓漏、慢性肾盂肾炎、咽峡炎等，停用可疑致敏药物，去除任何可疑的环境毒素，告诫患者停止并保证今后不再接触该类物质。
18.2药物治疗 18.2.1（1）糖皮质激素糖皮质激素对大多数过敏性血管炎患者有效，此类药物剂量应根据疾病严重程度而定，病情较轻者每天仅需泼尼松（强的松）20mg，严重者泼尼松（强的松）每天用量可达60mg。症状改善后，剂量即应缓慢减少至最小维持量，总疗程2～4个月。
18.2.2（2）抗组胺药如果患者病情较轻，只有少部分皮肤受累而无内脏器官损害，并不需要特别治疗，使用抗组胺药处理即可。
18.2.3（3）砜类药物砜类药物的作用机制未明，可能与稳定溶酶体膜等作用有关，某些患者仅用氨苯砜100～150mg/d，即可有效控制病情。
18.2.4（4）免疫抑制剂如患者对糖皮质激素反应不佳，或因糖皮质激素副作用太大，不能耐受时，可考虑用免疫抑制剂，如环磷酰胺（CTX）0.5～1.0/m2，每2～4周1次，3个月以内为限。
18.2.5（5）白细胞功能抑制剂白细胞功能抑制剂代表药是秋水仙堿，具有抗嗜中性粒细胞趋化作用，也有一定免疫调节作用，该药对慢性、复发性患者可作为首选药物。还可用于对皮质类固醇激素治疗无效的病人。
18.2.6（6）抗生素对合并感染的患者，抗生素的使用极为必要。
18.2.7（7）非甾体抗炎药非甾体抗炎药主要用于对症治疗，对发热、关节疼痛患者疗效显著。
18.2.8（8）中药中医治则为活血化瘀、清热解毒，可选用四妙勇安汤等辨证施治。有文献报道雷公藤总甙对本病疗效有帮助。
19预后过敏性血管炎的治疗是否有效，十分重要的是对病因的识别和去除，尤其是可疑抗原性致敏药物的停用对决定预后有关键作用。
20过敏性血管炎的预防迅速找出过敏性血管炎患者的致敏药物或化学物质，告诫患者停止并保证今后不再接触该类物质，可有效预防过敏性血管炎的发生。
21相关药品青霉素、磺胺、阿司匹林、尿素、泼尼松、组胺、氨苯砜、环磷酰胺、秋水仙堿
22相关检查血小板计数、凝血时间、尿素氮、毛细血管脆性试验、纤维蛋白原
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